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Apprenez-en plus sur Les symptômes

Signes et symptômes du syndrome de microdélétion 22q11

Le syndrome 22q11 est l’un des désordres génétiques les plus fréquents chez l’être humain. Il peut causer un large éventail de défauts corporels, dont les plus fréquents sont des difficultés d’apprentissage et de comportement, des malformations cardiaques et des problèmes d’audition ou d’alimentation dus à une malformation de la bouche et du nez. Les symptômes possibles sont très divers, et chaque personne atteinte du syndrome est affectée différemment, ce qui contribue à expliquer le manque de connaissance du grand public à propos de cette maladie. Aucune de ces anomalies n’est présente dans 100 % des cas.

  • Fente palatine ouverte ou sous-muqueuse
  • Rétrognatie (mâchoire inférieure en retrait)
  • Platybasie (base du crâne plate)
  • Asymétrie de la face lors des pleurs chez le nourrisson
  • Asymétrie structurelle de la face
  • Asymétrie fonctionnelle de la face
  • Face allongée (développement vertical excessif de l’os maxillaire)
  • Profil droit
  • Absence congénitale d’une ou plusieurs dents
  • Petites dents
  • Hypoplasie de l’émail (dentition primaire)
  • Faciès hypotonique et flasque
  • Commissures labiales tournées vers le bas
  • Fente labiale (rare)
  • Microcéphalie
  • Petite fosse crânienne postérieure
  • Vaisseaux rétiniens tortueux
  • Congestion de la paupière inférieure (« allergic shiners »)
  • Strabisme
  • Fissures palpébrales étroites
  • Embryotoxon postérieur
  • Petit disque optique
  • Innervation cornéenne proéminente
  • Cataracte
  • Nodules de l’iris
  • Colobome de l’iris (rare)
  • Colobome de la rétine (rare)
  • Petits yeux
  •  Léger hypertélorisme
  • Légère dystopie verticale
  • Congestion de la paupière supérieure
  • Repli excessif de l’hélix
  • Lobules attachés
  • Oreilles protubérantes en coupoles
  • Petites oreilles
  • Légère asymétrie des oreilles
  • Otites moyennes fréquentes
  •  Légère surdité de conduction
  • Surdité de perception (souvent unilatérale)
  • Sinus, fistules auriculaires (rare)
  • Canal auditif externe étroit
  • Base du nez proéminente
  • Pointe du nez en forme de bulbe
  • Pointe du nez bifide
  • Ailes du nez pincées, narines étroites
  • Passage nasal étroit
  • Communication interventriculaire
  • Communication interauriculaire
  • Atrésie ou sténose pulmonaire
  • Tétralogie de Fallot
  • Dextroposition de l’aorte
  • Truncus arteriosus ou tronc artériel commun
  • Non-fermeture du canal artériel
  • Coarctation distale de l’aorte
  • Coarctation proximale de l’aorte
  • Anomalies de la valve aortique
  •  Artères sous-clavières aberrantes
  • Anneau vasculaire
  • Origine anormale des artères carotides
  • Transposition des gros vaisseaux
  • Atrésie tricuspidienne
  • Déplacement médial des artères carotides internes
  • Artères carotides tortueuses
  • Anomalies des veines jugulaires
  • Absence de l’artère carotide interne (unilatérale)
  • Absence de l’artère vertébrale (unilatérale)
  • Bifurcation basse des artères carotides communes
  • Artères vertébrales tortueuses
  • Phénomène de Reynaud
  • Veines de petits calibres
  • Anomalies du cercle de Willis
  • Kystes périventriculaires (surtout au niveau des cornes antérieures)
  • Petit vermis cérébelleux
  • Hypoplasie/dysgénésie cérébelleuse
  • Hyperintensités de la matière blanche
  • Hypotonie généralisée
  • Ataxie cérébelleuse
  • Crises épileptiques
  • Accidents vasculaires cérébraux
  • Spina bifida/myéloméningocèle
  • Léger retard du développement
  • Elargissement de la scissure Sylvienne
  • Obstruction respiratoire dans l’enfance
  • Amygdales palatines absentes ou petites
  • Membrane laryngée (commissure antérieure)
  • Pharynx large
  • Laryngomalacie
  • Hyperplasie aryténoïdienne
  • Hypotonie pharyngée
  • Mouvement asymétrique du pharynx
  • Hypotrophie de la musculature pharyngée
  • Parésie unilatérale d’une corde vocale
  • Hypersensibilité des voies respiratoires
  • Asthme
  • Reins hypoplasiques/aplasiques
  • Reins polykystiques
  • Hernies inguinales
  • Hernies ombilicales
  • Malrotation du tube digestif
  • Diastase rectale
  • Hernie diaphragmatique
  • Maladie de Hirschprung avec mégacôlon (rare)
  • Mains et pieds de petites tailles
  • Doigts s’affinant à leur extrêmité
  • Ongles courts
  • Peau squameuse et rouge sur les mains et les pieds
  • Morphées
  • Contractures
  • Pouce à trois phalanges
  • Polydactylie proximale et distale (rare)
  • Syndactylie des tissus mous
  • Difficultés lors de l’alimentation, retard de croissance
  • Rejet nasal
  • Reflux gastro-œsophagien
  • Irritabilité
  • Constipation chronique (sans maladie de Hirschsprung)
  • Hypospadias
  • Cryptorchidie
  • Reflux vésico-uretéral
  • Voix hyper nasale
  • Problème d’articulation ( » glottal stops « )
  • Trouble du langage (souvent léger retard)
  • Insuffisance vélo-pharyngée (souvent sévère)
  • Voix de fausset
  • Voix rauque
  • Troubles des apprentissages (mathématiques, compréhension lors de la lecture)
  • Pensée concrète, difficultés d’abstraction
  • Diminution du QI lors de la période scolaire
  • Intellect à la limite de la norme
  • Parfois léger retard mental
  • Trouble déficit de l’attention / hyperactivité
  • Désaturation en oxygène sans apnée
  • Thrombocytopénie, maladie de Bernard-Soulier
  • Arthrite Juvénile Chronique
  • Régulation de la température corporelle perturbée
  • Trouble affectif bipolaire
  • Maladie maniaco-dépressive et psychose
  • Trouble de l’humeur non-spécifié à cycles rapides ou ultrarapides
  • Trouble de l’humeur
  • Dépression
  • Hypomanie
  • Trouble schizo-affectif
  • Schizophrénie
  •  Impulsivité
  • Emoussement des affects
  • Dysthymie
  • Cyclothymie
  • Inhibition sociale
  • Trouble obsessionnel-compulsif
  • Trouble anxieux généralisé
  • Phobies
  • Réactions de sursaut
  • Fréquentes infections des voies respiratoires hautes
  • Fréquentes infections des voies respiratoires basses (pneumonies, bronchites)
  • Diminution du nombre de lymphocytes T
  • Diminution de l’hormone thymique
  • Hypocalcémie
  • Hypoparathyroïdisme
  • Hypothyroïdisme
  • Croissance légèrement insuffisante
  • Absence ou hypoplasie du thymus
  • Petite hypophyse (rare)
  • Scoliose
  • Spina bifida occulta
  • Hémivertèbres
  • Vertèbres en papillon
  • Vertèbres fusionnées (habituellement cervicales)
  • Ostéopénie
  • Anomalie de Sprengel, déformation de l’omoplate
  • Pied bot varus équin
  • Hypotrophie de la musculature squelettique
  • Dislocations articulaires
  • Douleurs chroniques dans les jambes
  • Pieds plats
  • Hyperlaxité articulaire
  • Fusion costale
  • Côtes surnuméraires
  • Moelle épinière fixée
  • Syringomyélie
  • Chevelure abondante
  • Peau fine (veines facilement visibles)
  • Séquence de Pierre Robin
  • Séquence de DiGeorge
  • Séquence de Potter
  • Association CHARGE
  • Holoprosencéphalie (un cas unique)

Pourquoi sensibiliser les grand public ?

Un diagnostic précoce du syndrome 22q11 peut conduire à des améliorations substantielles du quotidien des personnes touchées. En effet, cela permet aux parents de mieux préparer l’arrivée de leur enfant, cela aide les professionnels de la santé à mieux adapter leurs traitements et les éducateurs à mieux adapter l’environnement éducatif.

© Ces informations ont été traduites de l’anglais. La version originale écrite par Robert Shprintzen Ph.D. est disponible au site www.vcfsef.org.

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