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Problèmes dentaires

Problèmes dentaires liés au syndrome de délétion 22q11.2

Parmi les problèmes de santé associés au syndrome de délétion 22q11.2 (également appelé syndrome de DiGeorge), les problèmes dentaires sont fréquemment observés et peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie des personnes concernées.

Anomalies dentaires

L’une des anomalies dentaires les plus courantes est l’hypodontie, l’absence congénitale de dents, qu’il s’agisse de dents temporaires ou permanentes. L’hypodontie constitue une préoccupation majeure, car elle peut entraîner des difficultés à mordre, mâcher et assurer une fonction buccale normale. Elle peut également compliquer le développement du langage et affecter l’esthétique du visage.

On observe également fréquemment un retard dans l’apparition des dents. Les enfants atteints du syndrome de délétion 22q11.2 peuvent connaître un retard dans l’apparition des dents temporaires et permanentes, ce qui peut entraîner des malocclusions, c’est-à-dire des mauvais alignements des dents et de l’occlusion (bon emboitement entre les dents de bas avec celles du haut).

 Ce retard peut également compliquer les soins dentaires et influencer la prise en charge orthodontique.

Fente palatine et anomalies cranio-faciales

La forte incidence de fente palatine et d’autres anomalies cranio-faciales peut compliquer le bon développement d’une arcade dentaire (structure de la bouche généralement en forme de U). Une fente palatine peut rendre l’hygiène bucco-dentaire et les soins orthodontiques plus difficiles. Une prise en charge chirurgicale précoce et une surveillance dentaire régulière sont essentielles pour relever ces défis.

Hypoplasie de l’émail

L’hypoplasie de l’émail est particulièrement fréquente chez les individus atteints de 22q11.2DS et se manifeste souvent dès l’enfance. Elle désigne une formation incomplète ou défectueuse de l’émail des dents, qui est crucial pour protéger celles-ci contre les caries et l’usure. Un émail mince, décoloré ou présentant des irrégularités rend les dents vulnérables à divers problèmes dentaires.

La délétion affecte souvent le développement des tissus dentaires pendant la formation des dents, ce qui entraîne un émail plus faible. L’hypoplasie de l’émail est souvent associée à des anomalies dentaires telles que l’absence de dents, des racines malformées et un retard dans l’éruption des dents (qui peuvent résulter d’un mauvais développement cranio-facial). Les patients atteints de 22q11.2DS souffrent souvent de déficiences immunitaires et de perturbations du métabolisme du calcium, ce qui peut aggraver les problèmes de formation de l’émail.

Les facteurs environnementaux tels que la malnutrition ou des maladies fréquentes durant l’enfance peuvent également nuire à la formation de l’émail. La fièvre, les infections et les carences nutritionnelles, en particulier en vitamine D ou en calcium, peuvent contribuer à l’hypoplasie de l’émail.

La prise en charge de l’hypoplasie de l’émail chez les personnes atteintes de 22q11.2DS nécessite un plan de soins dentaires global axé sur la prévention et le traitement. Les familles, les soignants et les personnes concernées doivent être informés de l’importance d’une bonne hygiène bucco-dentaire, notamment le brossage avec un dentifrice fluoré, l’utilisation de fil dentaire et des visites régulières chez le dentiste pour réduire le risque de caries et de maladies des gencives.

Dans certains cas, les dentistes peuvent recommander l’utilisation de scellants dentaires ou l’application de fluor topique. Pour les personnes présentant des défauts importants de l’émail, des traitements restaurateurs tels que des couronnes ou des facettes peuvent être nécessaires pour protéger les dents touchées. Une intervention orthodontique peut également être requise pour corriger des dents mal alignées ou mal développées. Une intervention précoce est essentielle pour garantir un alignement et une fonction d’occlusion adéquats.

Problèmes parodontaux

Les personnes atteintes du syndrome de délétion 22q11.2 peuvent également être plus susceptibles de souffrir de maladies parodontales (tissus qui entourent les dents). L’immunodéficience souvent observée, combinée à des difficultés à maintenir une hygiène bucco-dentaire adéquate en raison de troubles moteurs, par exemple, peut favoriser l’inflammation des gencives, les infections des gencives et, en l’absence de prise en charge, la perte des dents.

* Ce texte est une traduction et peut contenir des imprécisions par rapport à la version originale en anglais disponible sur www.22q11.be 
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